Синдром Фелти: симптомы и лечение

Синдром Фелти – тяжелая клиническая форма длительно протекающего ревматоидного артрита, существенно снижающая иммунитет человека. Болезнь отличается не только типичными артритными поражениями суставов. Ей присущи проявления лейкопении – уменьшения лейкоцитов крови и спленгомегалии – увеличения объема селезенки. Иногда им сопутствует увеличение печени (гепатомегалия) с пигментацией и язвенными поражениями кожных покровов конечностей. Синдром получил название в честь американского доктора Августа Роя Фелти, который в 1924 году впервые описал особое течение болезни с вышеуказанными симптомами у единичных пациентов с ревматоидным артритом, страдающих им в течение длительного периода.

Что мы знаем о синдроме Фелти

Эта патология встречается не часто. Ее причины и клиническая картина основательно не исследованы. Синдром Фелти проявляется всего у 1% пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом. Преимущественно это женщины 50–65 лет, страдающие артритом более 10 лет.

Заболевание характеризуется высокой степенью инвалидности – свыше 70 %. Его носители склонны к рецидивирующим бактериальным инфекциям, что объясняется снижением основных защитных функций лейкоцитов. Осложненные инфекционные заболевания составляют основную причину смертности при этой патологии. Наиболее часто подвергаются инфекциям органы дыхания (бронхи, легкие) и кожные покровы. В медицинской практике описаны также клинические случаи синдрома Фелти без поражения суставов.

На данный момент основной причиной этого недуга считается снижение иммунной защиты.

Как определить синдром Фелти

Наиболее характерными симптомами являются тяжелые проявления ревматоидного артрита в виде:

• нейтропении – уменьшения численности белых кровяных клеток;

• спленомегалии – для нее характерны гипертрофированные размеры селезенки.

Поскольку селезенка – это лимфатический орган, она в значительной степени участвует в формировании иммунной защиты. Ее гиперфункцию вызывает потребность в повышенном производстве лейкоцитов. Усиление защитной реакции приводит к гипертрофии селезенки и, как следствие, к спленомегалии. При пальпации селезенка у больного имеет более плотную консистенцию, при надавливании болезненные ощущения отсутствуют. Ее размеры существенно увеличены, а масса выше нормы в 3-4 раза.

Клиническая картина синдрома Фелти дополняется следующими проявлениями:

• деформированные полиартритом мелкие периферические суставы конечностей;

• подкожные узелковые образования;

• лихорадочное состояние;

• быстрое снижение веса;

• поражение периферических нервов, проявляющееся параличами, нарушениями или полным отсутствием чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами в дистальных отделах конечностей (полиневропатия);

• нарушение функции нервных клеток, ведущее к атрофии и слабости мышц (амиотрофия),

• воспаление лимфоузлов – генерализованный лимфаденит;

• аномальные пигментные пятна и язвы на коже конечностей.

Выраженная нейтропения приводит к повышению риска и тяжести бактериальной и грибковой инфекций. Вследствие уменьшения числа лейкоцитов и снижения иммунной защиты больные с синдромом Фелти часто подвержены ОРЗ, ОРВИ, бронхитам, воспалениям легких, кожным гнойным высыпаниям (пиодермиям) и прочим осложнениям.

Висцеральные поражения могут вызывать следующие нарушения в работе внутренних органов:

• миокардит – воспалительные процессы в сердечной мышце,

• гепатомегалию - увеличение объема печени,

• полисерозит – воспаление серозных оболочек крупных полостей организма,

• эписклерит – воспаление эписклеральной ткани.

В тяжелых случаях клиническое протекание болезни может осложняться разрывом селезенки, циррозом печени, повышенным давлением в воротной вене, кровотечениями в ЖКТ, амилоидозом.

Откуда берется синдром Фелти

Механизм запуска и прогрессирования этого заболевания пока не ясен. Его признаки появляются лишь у 1% пациентов с ревматоидным артритом. Чаще всего оно диагностируется у людей с внесуставными проявлениями этого недуга. Современная медицина считает главной его причиной сбой иммунной защиты, в результате которого организм начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные.

Аутоиммунный ответ предполагает формирование антител и иммунного алгоритма, реализация которого подавляет нормальную работу костного мозга и воспроизводство лейкоцитов. В результате нарушается функция нейтрофилов (наиболее активных и многочисленных лейкоцитов крови), что провоцирует их фагоцитоз в селезенке.

К факторам риска, свидетельствующим о высокой вероятности перехода болезни в тяжелую форму, относят:

• изменение количества антител к циклическому цитруллинированному пептиду;

• хронические и инфекционные заболевания;

• воспаление синовиальной оболочки суставов;

• положительный тест на лейкоцитарный антиген;

• внесуставный характер ревматоидного артрита.

Доказана генетическая предрасположенность к переходу артрита в столь серьезную форму. Причем, у европейцев она встречается значительно чаще, чем и представителей других рас.

Методы диагностики

Синдром Фелти диагностируют по явным признакам нейтропении и спленомегалии. На различных этапах болезни степень их проявления может меняться.

Выводы доктора основываются на результатах визуального осмотра, пальпации, анамнеза и явной клиники ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Их достоверность подтверждается дополнительными обследованиями.

Для подтверждения диагноза и точного определения его формы проводят дополнительные лабораторные исследования:

• ОАК с дифференцированным подсчетом лейкоцитов, определением уровня белков острой фазы (С-реактивный белок), маркеров воспаления (СОЭ) и ревматоидного фактора;

• обследование костного мозга и анализ процентного соотношения клеточных элементов (миелограмма);

• УЗИ суставов и ЖКТ;

• ручное и аппаратное обследование селезенки (пальпация, УЗИ, КТ);

• рентгенограмма суставов;

• КТ и МРТ суставов.

Для исключения других причин нейропении назначают консультацию гематолога. Нарушение гуморального и клеточного звена у обладателей синдрома Фелти подтверждается высокими титрами ревматоидных факторов, а также повышенным содержанием иммуноглобулинов IgG и IgM (гипергаммаглобулинемия). Часто у них выявляют антинуклеарные антитела и циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа.

При обследовании костного мозга часто выявляют миелоидную гиперплазию со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов.

Лабораторные и аппаратные исследования позволяют с высокой степенью точности диагностировать синдром Фелти и назначить максимально эффективную терапию.

Этапы и фазы лечения

Комплексный курс терапии назначается ревматологом или терапевтом. Он направлен на подавление активных проявлений ревматоидного артрита, стимуляцию лейкоцитов, блокировку сопутствующих инфекционных заболеваний.

Для лечения синдрома Фелти используются традиционные методы, применяемые при ревматоидном артрите. Назначаются анальгетики, глюкокортикоидные гормоны, нестероидные противовоспалительные препараты, хондопротекторы, цитотоксические иммунодепрессанты, препараты кальция и витамина D.

• Для стимуляции лейко- и эритропоэза (процесса выработки лейкоцитов и эритроцитов)пациентам прописывают фолиевую кислоту и другие витамины группы В (В1, В6, В12), а также железосодержащие препараты. С целью нормализации кроветворения традиционно применяют соли лития. Однако длительное использование препаратов, содержащих литий, ограничено из-за нежелательных побочных эффектов (снижение функции почек и щитовидной железы, тремор).

• Значительное улучшение у больных ревматоидным артритом вызывают препараты, содержащие соли золота. Лечение инъекциями с золотом эффективно подавляет воспалительные реакции в организме, замедляет процессы, разрушающие структуру суставов. Ионы золота блокируют синтез цитокинов и снижают воспалительный потенциал иммунной системы.

• Одним из традиционных методов лечения является плазмаферез. Плазмаферез – способ механической фильтрации плазмы крови методом центрифугирования. Механическая очистка плазмы способствует подавлению системных проявлений ревматоидного артрита, снижению интенсивности воспалительных процессов.

• Пациентам назначают физиотерапевтические процедуры, снимающие воспаления и улучшающие состояние суставной ткани: ультразвук, магниты, иглорефлексотерапию, лазеротерапию.

• При возникновении сопутствующих инфекций (пневмония, туберкулёза) необходима терапия соответствующими антибактериальными препаратами.

Одним из эффективных препаратов для снятия болевых ощущений и воспаления суставов в целом признан Артракам – он регулярно доказывает свою результативность в комплексе с другими лекарственными средствами. Его прием на начальной стадии помогает избежать прогрессирования заболевания и его негативных последствий.

При недостаточной эффективности консервативного лечения синдрома Фелти проводится спленэктомия - удаление селезенки. У большинства пациентов она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови. Однако хирургическое вмешательство не всегда помогает улучшить нейтропению при тяжелом течении болезни. В 25% случаях рецидив синдрома происходит сразу после операции.

Полностью излечиться от синдрома Фелти удается только в единичных случаях – для этой болезни характерны рецидивы. Однако правильно назначенная терапия способна значительно улучшить качество жизни больного.

Профилактические мероприятия

С целью профилактики тяжелых последствий опасного синдрома разработан ряд рекомендаций:

• Простой и посильный комплекс ЛФК;

• Правильное, сбалансированное питание с высоким содержанием кальция, полиненасыщенных жирных кислот и витаминов;

• Исключение факторов, провоцирующих обострение болезни - переохлаждение и стрессы;

• Своевременная диагностика и правилное лечение артрита;

• Профилактика и качественнее лечение инфекционных заболеваний;

• Снижение избыточной массы тела;

• Отказ от курения и приема алкоголя.

При лечении ревматоидного артрита важным моментом является профилактика остеопороза. Для восстановления кальциевого баланса и повышения всасывания его в кишечнике необходимо соблюдение диеты с повышенным содержанием кальция. В стадии ремиссии больным показано санаторно-курортное лечение. Несмотря на видимую изученность данной патологии, медики продолжают поиск методов эффективного лечения синдрома Фелти. Прислушайтесь к нашим рекомендациям – они помогут вовремя остановить развитие артрита и его осложнений, сохранить здоровье и жизненный тонус в любом возрасте.